Болезнь Лафора собак: нарушение нестабильности повторной экспансии
1. Минасян Б.А., Ли Дж.Р., Хербрик Дж.А., Хуизенга Дж., Содер С., Мангалл А.Дж., Данхэм И., Гарднер Р., Фонг С.Ю., Карпентер С., и др. др. Мутации в гене, кодирующем новую протеинтирозинфосфатазу, вызывают прогрессирующую миоклонус-эпилепсию. Нац. Жене. 1998; 20: 171–174. дои: 10.1038/2470. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
2. Serratosa J.M., Gómez-Garre P., Gallardo M.E., Anta B., de Bernabé D.B.-V., Lindhout D., Augustijn P.B., Tassinari C.A., Michelucci R. , Малафосс А. и др. Новый ген протеинтирозинфосфатазы мутирован при прогрессирующей миоклонус-эпилепсии типа Лафора (EPM2) Hum. Мол. Жене. 1999;8:345–352. doi: 10.1093/hmg/8.2.345. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
3. Чан Э.М., Янг Э.Дж., Янзано Л., Мунтяну И., Чжао Х., Христопулос К.С., Аванзини Г., Элиа М., Акерли К.А., Йович Н.Дж. и др. др. Мутации в NHLRC1 вызывают прогрессирующую миоклонус-эпилепсию. Нац. Жене. 2003; 35: 125–127.
doi: 10.1038/ng1238. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
4. Минасян Б.А. Болезнь Лафора: к клиническому, патологическому и молекулярному синтезу. Детская нейрол. 2001; 25: 21–29. doi: 10.1016/S0887-8994(00)00276-9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
5. Swain L., Key G., Tauro A., Ahonen S., Wang P., Ackerley C., Minassian B.A., Rusbridge C. Болезнь Лафора у миниатюрных жесткошерстных такс . ПЛОС ОДИН. 2017;12:e0182024. doi: 10.1371/journal.pone.0182024. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
6. Duran J., Tevy M.F., Garcia-Rocha M., Calbó J., Milan M., Guinovart J.J. Вредные эффекты нейронального накопления гликогена у мух и мышей. EMBO Мол. Мед. 2012;4:719–729. doi: 10.1002/emmm.201200241. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
7. Duran J., Hervera A., Markussen K.H., Varea O., López-Soldado I., Sun RC, Del Río J.A., Gentry M.S., Гиноварт Дж.Дж. Накопление гликогена в астроцитах определяет патофизиологию нейродегенерации при болезни Лафора.
Мозг А. Дж. Нейрол. 2021 г.: 10.1093/brain/awab110. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
8. Лауэрта М., Гонсалес Д., Агуадо К., Фатинаджафабади А., Гарсия-Хименес Х.Л., Морено-Эстельес М., Рома-Матео С. ., Кнехт Э., Паллардо Ф.В., Санс П. Реактивное нейровоспаление глии: новый отличительный признак прогрессирующей миоклонусной эпилепсии Лафора, прогрессирующей с возрастом. Мол. Нейробиол. 2020; 57: 1607–1621. doi: 10.1007/s12035-019-01842-з. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
9. Duran J., Gruart A., Garcia-Rocha M., Delgado-Garcia J.M., Guinovart J.J. Накопление гликогена лежит в основе нейродегенерации и нарушения аутофагии при болезни Лафора. Гум. Мол. Жене. 2014;23:3147–3156. doi: 10.1093/hmg/ddu024. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
10. Тернбулл Дж., ДеПаоли-Роуч А.А., Чжао X., Кортес М.А., Пенсеа Н., Тиберия Э., Пилигуян М., Роуч П.Дж., Ван П., Акерли К.А. и др. Истощение ПТГ приводит к удалению телец Лафора и спасению от фатальной эпилепсии при болезни Лафора.
Генетика PLoS. 2011;7:e1002037. doi: 10.1371/journal.pgen.1002037. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
11. Педерсон Б.А., Тернбулл Дж., Эпп Дж.Р., Уивер С.А., Чжао Х., Пенсеа Н., Роуч П.Дж., Франкленд П.В., Акерли К.А., Минасян Б.А. Ингибирование синтеза гликогена предотвращает болезнь Лафора на мышиной модели. Энн. Нейрол. 2013; 74: 297–300. doi: 10.1002/ana.23899. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
12. Лохи Х., Янг Э.Дж., Фицморис С.Н., Расбридж С., Чан Э.М., Вервоорт М., Тернбулл Дж., Чжао Х.-К. , Ianzano L., Paterson A.D., et al. Расширенный повтор при эпилепсии собак. Наука. 2005;307:81. doi: 10.1126/science.1102832. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]
13. Hajek I., Kettner F., Simerdova V., Rusbridge C., Wang P., Minassian B.A., Palus V. Повторная экспансия NHLRC1 у двух биглей с болезнью Лафора. Дж. Смолл Аним. Практика. 2016; 57: 650–652. doi: 10.1111/jsap.12593. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
14.
Острандер Э.А., Уэйн Р.К. Геном собаки. Геном Res. 2005; 15:1706–1716. doi: 10.1101/gr.3736605. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
15. Gredal H., Berendt M., Leifsson P.S. Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия у бигля. Дж. Смолл Аним. Практика. 2003; 44: 511–514. doi: 10.1111/j.1748-5827.2003.tb00113.x. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]
16. Barrientos L., Maiolini A., Häni A., Jagannathan V., Leeb T. Расширение додекамерных повторов NHLRC1 продемонстрировано полногеномным секвенированием у чихуахуа с болезнью Лафора. Аним. Жене. 2019;50:118–119. doi: 10.1111/возраст.12756. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
17. Kehl A., Cizinauskas S., Langbein-Detsch I., Mueller E. Расширение додекамеры NHLRC1 у вельш-корги (пемброк) с болезнью Лафора. Аним. Жене. 2019;50:413–414. дои: 10.1111/возраст.12795. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]
18. Холланд Дж.М., Дэвис В.К., Приер Д.Дж., Коллинз Г.Х. Болезнь Лафора у собак. Сравнительное исследование. Являюсь.
Дж. Патол. 1970; 58: 509–530. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
19. Cusick P.K., Cameron A.M., Parker A.J. Гликопротеиноз нейронов собак — болезнь Лафора у собак [Наследственные заболевания] J. Am. Аним. Хосп. доц. 1976; 12: 518–521. [Google Scholar]
20. Уайтнек Д.Л. Нейрональный гликопротеиноз (болезнь Лафора) у собак; Труды Американской ассоциации ветеринарных лабораторных диагностов; Мэдисон, Висконсин, США. 22–26 октября 1978; стр. 493–496. [Google Scholar]
21. Rusbridge C., Long S., Jovanovik J., Milne M., Berendt M., Bhatti S.F., De Risio L., Farqhuar R.G., Fischer A., Matiasek K. International Veterinary Epilepsy Task Принудительные рекомендации для ветеринарного протокола МРТ, специфичного для эпилепсии. BMC Вет. Рез. 2015;11:194. doi: 10.1186/s12917-015-0466-x. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
22. Матиасек К., Пумарола и Батлле М., Розати М., Фернандес-Флорес Ф., Фишер А., Вагнер Э., Берендт М. , Bhatti S.
F.M., De Risio L., Farquhar R.G., et al. Рекомендации Международной ветеринарной рабочей группы по эпилепсии для систематического отбора и обработки образцов мозга у собак и кошек с эпилепсией. BMC Вет. Рез. 2015;11:216. дои: 10.1186/с12917-015-0467-9. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
23. Ничке Ф., Ван П., Шмидер П., Жирар Дж. М., Аври Д. Э., Ван Т., Исраэлян Дж., Чжао X., Тернбулл J., Heydenreich M. и соавт. Гиперфосфорилирование глюкозильных атомов углерода C6 и измененная структура гликогена при нейродегенеративной эпилепсии, болезни Лафора. Клеточный метаб. 2013; 17: 756–767. doi: 10.1016/j.cmet.2013.04.006. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
24. Тальябраччи В.С., Хейсс С., Картик С., Контрерас С.Дж., Глушка Дж., Исихара М., Азади П., Херли Т.Д., Де Паоли-Роуч А.А., Роуч PJ Включение фосфатов во время синтеза гликогена и болезнь Лафора. Клеточный метаб. 2011; 13: 274–282. doi: 10.1016/j.cmet.2011.01.017. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
25.
De Paoli-Roach A.A., Contreras C.J., Segvich D.M., Heiss C., Ishihara M., Azadi P., Roach P.J. Распределение фосфомоноэфира гликогена в мышиных моделях прогрессирующей миоклонической эпилепсии, болезни Лафора. Дж. Биол. хим. 2015; 290:841–850. doi: 10.1074/jbc.M114.607796. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
26. Ничке Ф., Салливан М.А., Ван П., Чжао С., Чоун Э.Э., Перри А.М., Исраэлян Л., Хуана-Лопес Л., Боволента П., Родригес де Кордова С. и др. Аномальная длина цепи гликогена, а не гиперфосфорилирование, имеет решающее значение при болезни Лафора. EMBO Мол. Мед. 2017;9: 906–917. doi: 10.15252/emmm.201707608. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
27. Fitzmaurice S.N., Rusbridge C., Shelton G.D., Minassian B.A., Scherer S.W. Семейная миоклоническая эпилепсия у миниатюрной жесткошерстной таксы; Материалы 14-го ежегодного симпозиума Европейского общества ветеринарной неврологии; Филадельфия, Пенсильвания, США. 21–23 сентября 2000 г.
[Google Scholar]
28. Ничке Ф., Ахонен С.Дж., Ничке С., Митра С., Минасян Б.А. Болезнь Лафора – от патогенеза к стратегии лечения. Нац. Преподобный Нейрол. 2018;14:606–617. doi: 10.1038/s41582-018-0057-0. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
29. Стриано П., Манганелли Ф., Боччелла П., Перретти А., Стриано С. Леветирацетам у пациентов с кортикальным миоклонусом: клиническое и электрофизиологическое исследование. Мов. Беспорядок. Выключенный. Дж. Мов. Беспорядок. соц. 2005; 20:1610–1614. doi: 10.1002/mds.20530. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
30. Леви А., Чен Р. Миоклонус: патофизиология и варианты лечения. Курс. Рассматривать. Опц. Нейрол. 2016;18:21. doi: 10.1007/s11940-016-0404-7. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
31. Рубио-Вильена С., Виана Р., Бонет Дж., Гарсия-Химено М.А., Касадо М., Эредиа М., Санс П. Астроциты: новые игроки в прогрессивной миоклонус-эпилепсия типа Лафора. Гум. Мол. Жене. 2018;27:1290–1300. doi: 10.
1093/hmg/ddy044. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
32. Рома-Матео К., Агуадо К., Гарсия-Хименес Х.Л., Кнехт Э., Санс П., Паллардо Ф.В. Окислительный стресс — новый признак патофизиологии прогрессирующей миоклонус-эпилепсии Лафора. Свободный Радик. биол. Мед. 2015;88:30–41. doi: 10.1016/j.freeradbiomed.2015.01.034. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
33. Sanz P., Serratosa J.M. Нейровоспаление и прогрессирующая миоклонусная эпилепсия: от фундаментальной науки к терапевтическим возможностям. Эксперт Преподобный Мол. Мед. 2020;22:e4. doi: 10.1017/erm.2020.5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
34. Томпсон М.Дж., фон Холдт Б., Хорват С., Пеллегрини М. Эпигенетические часы старения собак и волков. Старение. 2017;9:1055–1068. doi: 10.18632/aging.101211. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
35. Rusbridge C., Fitzmaurice S.N., Lohi H., Young E.J., Minassian B.A. Лечение болезни Лафора (наследственной миоклонической эпилепсии) у собак; Труды Европейского общества ветеринарной неврологии 18-го ежегодного симпозиума; Глазго, Великобритания.
24–25 сентября 2004 г. [Google Scholar]
36. Cardinali S., Canafoglia L., Bertoli S., Franceschetti S., Lanzi G., Tagliabue A., Veggiotti P. Пилотное исследование кетогенной диеты у пациентов с болезнью тела Лафора. Эпилепсия рез. 2006; 69: 129–134. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2006.01.007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
37. Исраелян Л., Ван П., Габриелян С., Чжао С., Минасян Б.А. Кетогенная диета уменьшает количество телец Лафора при мышиной болезни Лафора. Нейрол. Жене. 2020;6:e533. doi: 10.1212/NXG.00000000000000533. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
38. Пан Ю., Ларсон Б., Араужо Дж.А., Лау В., де Ривера К., Сантана Р., Гор А., Милгрэм Н.В. Пищевые добавки со среднецепочечными ТАГ обладают длительным эффектом улучшения когнитивных функций у старых собак. бр. Дж. Нутр. 2010; 103:1746–1754. doi: 10.1017/S0007114510000097. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
39. Packer R.M., Law T.H., Davies E., Zanghi B., Pan Y., Volk H.
A. Влияние кетогенной диеты на поведение, подобное СДВГ, у собак с идиопатической эпилепсией. Эпилепсия Поведение. 2016;55:62–68. doi: 10.1016/j.yebeh.2015.11.014. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]
40. Пан Ю., Ландсберг Г., Мужеот И., Келли С., Сюй Х., Бхатнагар С., Гарднер К.Л., Милграм Н.В. Эффективность лечебной диеты у собак с признаками синдрома когнитивной дисфункции (CDS): проспективное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое исследование. Фронт. Нутр. 2018;5:127. doi: 10.3389/fnut.2018.00127. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
41. Aso E., Andrés-Benito P., Grau-Escolano J., Caltana L., Brusco A., Sanz P., Ferrer I. Экстракт, обогащенный каннабидиолом, уменьшал когнитивные нарушения, но не эпилептические припадки в модели животных с болезнью Лафора. Каннабис Каннабиноид Рез. 2020;5:150–163. дои: 10.1089/кан.2019.0005. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Эволюция Petface | Наука
Английские бульдоги иллюстрируют драматический поворот, который эволюция собак приняла от рук людей.
Андрей Рубцов / Alamy
Вы, наверное, слышали о «детском лице» — этот сомнительно комплиментарный термин для тех, кто выглядит зеленее своих лет, и который Merriam-Webster определяет как «лицо, которое выглядит молодым и невинным». Но вы можете не знать собачьего эквивалента «petface». Точно так же это относится к щенячьим чертам, характерным для определенных пород собак: например, французских и английских бульдогов, кавалер-кинг-чарльз-спаниелей и мопсов. С их неуклюжей шаркающей походкой, очаровательно большими головами и выпученными глазами, они типичные меховые младенцы.
Однако, в отличие от молодых людей, эти собаки имеют юношеские черты, систематически встроенные в их ДНК на протяжении столетий тщательного разведения. Это проблема, потому что многие черты, которые делают этих собак «милыми», также делают их опасно нездоровыми. Наряду с их желательными чертами выше среднего предрасположенность к респираторным заболеваниям, кожным заболеваниям, репродуктивным проблемам и травмам глаз.
Поскольку популярность этих собак продолжает стремительно расти, возникает вопрос: хорошо ли то, что хорошо для нас, хорошо для собак? «Люди уже давно пытаются объяснить людям, что у этих собак есть проблемы», — говорит Бренда Боннетт, канадский эпидемиолог собак и генеральный директор некоммерческой организации «Международное партнерство для собак», которая занимается улучшением здоровья и благополучия собак. . Но пока конца размножению не видно.
Рассмотрим французского бульдога. С положительной стороны, эта харизматичная маленькая собака относительно не требует особого ухода, не требует много упражнений и держится рядом со своим хозяином; для многих задатки идеального питомца. Но проблемы со здоровьем, связанные с брахицефалией, которая относится к породам собак с широким и плоским черепом, означают, что им часто требуется больше, чем обычно, ветеринарного лечения. Более того, они вынуждены полагаться на людей в таких простых вещах, как удаление морщин и роды.
Американский клуб собаководства, который наблюдает за стандартами разведения собак в Соединенных Штатах, требует , чтобы у французов были «уши летучей мыши» вместе с «сильными морщинами, образующими мягкий перекат на очень коротком носу».
Но эти уши летучих мышей подвержены инфекциям, как отмечает сам АКС. Из-за своих коротких мордочек «французы менее терпимы к жаре, физическим нагрузкам и стрессу, которые увеличивают их потребность в дыхании», — продолжает гид, советуя владельцам французов держать своих питомцев в прохладе и избегать напряженных упражнений. В нем также отмечается, что морщины собаки «могут быть подвержены дрожжевым и бактериальным инфекциям», и их следует регулярно очищать.
Это всего лишь один пример того, как экстремальное строение породы может повлиять на благополучие собак и увеличить зависимость брахицефальных собак от вмешательства человека. Тем не менее, хотя давно известно, что чистокровные собаки, как правило, страдают от форм тела и генетических особенностей, которые вредят их здоровью и ограничивают их повседневное существование, только сейчас мы начинаем понимать долгую историю и научные механизмы, лежащие в основе этого явления. страдания.
Как показывает этот щенок мопса, привлекательность обходится дорого — как собакам, так и их владельцам.
Zoonar GmbH / Алами
Как мы сюда попали
Концепция чистокровности возникла в викторианскую эпоху , , когда горожане из среднего класса начали регулярно заводить домашних животных для себя и своих детей, а не просто сельскохозяйственных животных. Примерно в это же время движение евгеники проповедовало возможность разведения «чистых» и идеальных животных и людей.
«Систематическое разведение собак возникло в середине девятнадцатого века», — пишет специалист по защите животных Джеймс А. Серпелл в Этика животных-компаньонов . «Хотя до этого уже существовали четко различимые породы собак и других домашних животных, новая тенденция характеризовалась сознательными усилиями по «улучшению» домашних животных посредством контролируемого разведения». В то время как на евгенику теперь смотрят свысока у людей, во многих отношениях она жива и здорова в мире домашних животных. По словам Боннетта, идеал «чистокровных» собак как более ценных и желанных до сих пор поддерживается кинологическими клубами, заводчиками и теми, кто их покупает.
Со временем чистокровные собаки стали формой статуса. «Игрушечные» породы, выведенные для общения, также стали еще более популярными. (Практика содержания этих крошечных собачек насчитывает столетия. Кеннел-клуб, курирующий чистокровных британских собак, говорит, что «императорские дворы Китая видели, как в женских кимоно носили «рукавных» собак — пекинесов, — в то время как в Европе белые Средиземноморские породы, любимые за размер, роскошную белую шерсть и контрастную темную окраску, носили в декоративных корзинах, они были «игрушками» домохозяек»).0003
Ряд брахицефальных пород также классифицируются Кеннел-клубом как игрушечные: среди них мопсы, йоркширские терьеры, кавалер-кинг-чарльз-спаниели и пекинесы.
Наиболее важным требованием к чистокровной собаке является то, что вся ее родословная – вся ее родословная – занесена в племенную книгу. Первоначальная идея заключалась в том, чтобы разводить только лучших. По иронии судьбы, эта попытка создать более здоровых, более идеальных собак на самом деле проложила путь к более разрушительным генетическим заболеваниям.
Разведение только от одной и той же линии означает инбридинг, который приводит к накоплению рецессивных генов, которые вызывают распространенные болезни брахицефальных собак, не связанные с экстерьером, такие как болезни сердца и проблемы с кожей. Это также снижает генетическую изменчивость, что защищает популяции от уничтожения одним катастрофическим событием. Другими словами, такое разведение — это палка о двух концах: оно означает, что желаемые черты сохраняются, но в породе также могут закрепляться нежелательные гены, вызывающие болезни.
Исследование страховых случаев, проведенное в 2017 году американской компанией по страхованию домашних животных Nationwide, показало, что брахицефальные породы сталкиваются с более чем 100-процентным увеличением вероятности претензий в связи с язвами роговицы и глазными травмами, а также более чем 80-процентным ростом вероятности претензий в отношении рак кожи и грибковое заболевание кожи, а также более чем 100-процентный рост обращений за пневмонией и тепловым ударом.
Некоторые из этих проблем связаны с телосложением или формой тела; другие связаны с инбридингом.
Вместе с идеей генетической чистоты появилась идея конформационной чистоты: собак можно разводить так, чтобы они имели идеальное телосложение. Собачьи экстерьеры сегодня находятся в экстремальном состоянии, движимом новизной, а также стандартами породы и спросом со стороны владельцев собак.
Серия изображений, сравнивающих породы с 1915 по 2015 год, демонстрирует эту трансформацию. Шаги параллельны шагам мультипликационного персонажа Микки Мауса, у которого острый нос и голова, пропорциональная его телу, превратились в вздернутую морду, большие глаза и большую голову. (Теория Боннетта состоит в том, что вымышленные персонажи, такие как Микки, помогают задавать тенденции того, как должны выглядеть настоящие животные, показывая, что не только кинологические клубы помогают формировать наши ожидания в отношении собак.)
Резюмируем: система, созданная для обеспечения чистоты собак, помогает породам справиться с их текущими проблемами.
«Родственное скрещивание вызывает неожиданные проблемы со здоровьем, которых никто из заводчиков не хочет», — говорит Серпелл Smithsonian.com. «Но становится очень трудно, когда эти проблемы со здоровьем напрямую связаны с экстерьером породы, стандартом породы».
Длина черепа, длина морды и длина черепа вносят свой вклад в трудности с дыханием у брахатных собак.
ПЛОС Один
Breathing Room
Для многих любителей собак такое поведение, как храп и сопение, считается достойным уважения (просто посмотрите множество видеороликов на Youtube о храпе мопсов, обратном чихании французских бульдогов и перегруженных английских бульдогах). Но на самом деле они часто являются симптомами клинической проблемы со здоровьем, которая влияет на качество повседневной жизни собаки и может потребовать хирургического вмешательства, говорит Боннетт.
Одна из основных причин, по которой храпящие собаки сопят, заключается в том, что их мягкое небо — плоть на нёбе — слишком длинная, пережиток того времени, когда у них была более длинная морда.
Небо достигает их дыхательных путей, частично блокируя их, когда они дышат. «Когда собака задыхается, требуется дополнительное усилие, чтобы вывести мягкое небо из гортани, чтобы воздух мог пройти», — пишет факультет ветеринарной медицины Кембриджского университета. Если собака дышит через нос, удлиненное небо создает такое же всасывание, как и при храпе, что иногда приводит к так называемому «храпу бодрствования».
Даже сон может быть болезненным. У многих из этих собак есть то, что известно как апноэ во сне, состояние, характерное для людей. Поскольку их дыхательные пути сужены, этим собакам иногда нужно держать голову на чем-то, чтобы спать и не задыхаться.
Еще одним фактором является форма ноздрей. В целом у брахичных собак ноздри сужены, что затрудняет им дыхание через нос и вообще требует от них больше усилий, чтобы дышать, пишет Кембридж. Это также большая часть причины характерной ухмылки французских бульдогов с открытым ртом. Как пишет Боннетт, «у собак с BOAS может быть одышка, храп, хрипы, рвота, срыгивание и рвота».
Некоторым собакам, которые страдают от этих симптомов, требуется операция, чтобы исправить проблемы с дыханием.
Тем не менее, даже операция не решит проблему полностью. «Хотя у многих пациентов после операции наблюдается улучшение клинических признаков, почти у всех животных в той или иной степени сохраняются признаки обструкции верхних дыхательных путей», — говорится в отчете Ветеринарной больницы Райана Университета Пенсильвании. В исследовании данных о страховании собак в Дании, опубликованном в 2017 году в журнале PLOSOne , Серпелл и соавторы обнаружили, что данные показали, что французские бульдоги имеют поразительно высокий риск смерти из-за респираторных заболеваний: в 14-70 раз выше, чем у всех пород.
Тем не менее, немногие владельцы и даже ветеринары признают, что эти проблемы являются проблематичными. В 2012 году исследование Королевского ветеринарного колледжа в Великобритании показало, что некоторые владельцы брахицефальных собак воспринимают даже хрипы, достаточно сильные, чтобы представлять собой брахицефальный обструктивный синдром дыхательных путей, как «нормальный» для породы.
По словам Боннетта, ветеринары часто могут способствовать такому восприятию, называя такое поведение нормальным.
«Ну, это нормально для породы, но уж точно не нормально для собаки», — говорит она. «Вы не можете просто сказать людям, что это нормально, что ваша собака не может дышать или падает в обморок, когда бежит к двери». Она добавляет, что нормализация поведения собак, являющихся симптомами хронических заболеваний, означает, что владельцы могут даже не осознавать, что их собака нездорова.
Вот почему в 2017 году Британская ветеринарная ассоциация запустила информационную кампанию под названием #breedtobreathe. Согласно большому опросу ветеринаров, 75 процентов владельцев не знали о проблемах со здоровьем брахицефальных пород до того, как выбрали себе собаку. И только 10 процентов владельцев смогли определить проблемы со здоровьем, связанные с такими породами, при этом многие считали проблемы, включая фырканье, «нормальными» для таких собак.
По сравнению с верхним левым изображением, нижнее правое изображение иллюстрирует, как бульдоги эволюционировали, чтобы иметь узкие закрытые ноздри, которые затрудняют дыхание.
ПЛОС Один
Другие проблемы со здоровьем
Если есть одно условие, которое лучше всего иллюстрирует дистанцию между природой и собаками, намеренно выведенными для получения экстремальных экстерьеров, это распространенность кесарева сечения у брахицефальных пород. В исследовании 2010 года, опубликованном в журнале Journal of Small Animal Practice , были проанализированы данные опроса 13 141 беременной самки собаки, проведенного Британским клубом собаководства, и было обнаружено, что частота кесарева сечения среди бостонских терьеров, бульдогов и французских бульдогов была выше. чем 80 процентов. Другими словами: для дальнейшего размножения этих пород требовалось вмешательство человека.
Щенки с очень большой головой, характерные для брахицефальных пород, рождаются естественным путем у собак-матерей с трудом. Кроме того, многие стандарты брахицефальных пород, такие как французский бульдог, требуют узких бедер, что делает роды трудными, если не невозможными.
В случае с английскими бульдогами «выживание этой породы действительно зависит от вмешательства человека», — пишут авторы исследования 2015 года в журнале Canine Genetic Epidemiology . «Потому что размер головы плода этой породы … слишком велик. пройти без посторонней помощи через таз самки, до 94 процента всех рождений требуют кесарева сечения для родов».
Затем существует сирингомиелия, неврологическое состояние, которое возникает, когда мозг собак на самом деле слишком велик для их черепов. колоссальные 95 процентов кавалер-кинг-чарльз-спаниелей подвержены риску развития несоответствия размера черепа и мозга, что может привести к сирингомиелии, при этом клинические симптомы заболевания присутствуют примерно у 35 процентов этих собак. мелкие породы собак, включая брахицефальные породы, такие как чихуахуа, брюссельский гриффон и папиллион.
У собак с этим заболеванием мозговая жидкость просачивается в верхние отделы позвоночника, образуя кисты. Это может вызвать у них слюнотечение, проявлять неврологические симптомы, такие как неспособность нормально ходить, и –, как это было показано в документальном фильме Разоблачение породистых собак– , иногда кричать в агонии.
Этих собак можно лечить противосудорожными препаратами, стероидами и противовоспалительными средствами, чтобы уменьшить опухоль, а также хирургическим путем, но некоторых собак необходимо усыпить.
Проведенное в 2014 году исследование 240 кавалер-кинг-чарльз-спаниелей, зарегистрированных в Датском клубе собаководства, показало, что 20 процентов собак с симптомами сирингомиелии были подвергнуты эвтаназии в результате этого заболевания.
Проблемы с позвоночником также угрожают благополучию некоторых брахицефальных пород. Собаки с плоской мордой часто имеют порок развития позвонков, называемый полупозвонком, из-за которого позвонки странной формы становятся причиной курчавого хвоста у мопсов и французских бульдогов. Но, как отмечает Федерация университетов по защите животных, если полупозвонки присутствуют в других частях позвоночника, это может «привести к нестабильности и деформации позвоночника». Затем это состояние приводит к сдавливанию или повреждению спинного мозга или нервов, которые зависят от него, что приводит к боли, шатанию, параличу и недержанию мочи.
Тем не менее, несмотря на то, что строение хвоста напрямую связано с этими условиями, кинологические клубы считают курчавые хвосты желательной характеристикой породы. Стандарт породы для мопсов, указанный Кеннел-клубом, предусматривает , что хвост должен быть «как можно плотнее закручен на бедре, очень желателен двойной завиток». Стандарты породы Американского клуба собаководства аналогичны, добавляя, что «двойной завиток — это совершенство».
…..
Если брачные собаки имеют такие проблемы, которые остаются на всю жизнь, обходятся дорого и вызывают стресс у обоих владельцев, почему эти породы до сих пор так популярны? Недавние исследования указывают на неожиданный ответ. В 2017 году Серпелл и соавторы исследования, в том числе специалист по этике Питер Сандо, опросили владельцев непослушных собак в Дании, чтобы обнаружить очевидный парадокс в работе. Авторы пишут: «Люди покупают породы собак, которые предрасположены к болезням и другим проблемам благополучия, и в то же время глубоко заботятся о своих собаках».