Это интересно
- ОКД
- ЗКС
- ИПО
- КНПВ
- Мондиоринг
- Большой ринг
- Французский ринг
- Аджилити
- Фризби
Опрос
Полезные ссылки
РКФ
Все о дрессировке собак
Стрижка собак в Коломне
Поиск по сайту
Рассеянный склероз и БАС - статьи. Журнал рассеянный склероз
Дневник больной рассеянным склерозом
Пишу с аккаунта подруги, у меня проблема, вернее не совсем проблема, просто хочется выговориться, пожаловаться. Я завидую своей сестра, и мне кажется, что окружающим я не интересна как личность. Как и большинство психологических проблем моя пришла прямиком из детства. Я всегда считала себя менее нужной и интересной, что в итоге вылилось в комплекс, который до сих пор мешает мне жить. По большей части мне кажется это из-за моей старшей сестры.Разница у нас с ней два года, когда я родилась, она очень сильно ревновала, и мы с ней всегда ссорились. Мне казалось, что родители любят ее больше чем меня. Ей всегда позволялось то, что для меня было под запретом. Гулять до 10 вечера – легко, есть сладкое. А еще были фотографии, мою сестру с рождения постоянно фотографировали, у нас дома до сих пор лежат пять или шесть фотоальбомов с моей сестрой в разных ракурсах. Родители записывали на магнитофон ее первые слова, снимали ее первые шаги, а у меня этого не было, все, что у меня есть из детства это пять детских фотографий, меня не фотографировали, не записывали – ничего. На мой вопрос, почему так, родители говорили что, мол, двое детей не до этого было – я их понимаю, но в детстве меня это сильно задевало. Почему мою сестру любили фотографировать, а меня нет, может я некрасивая или они просто не хотят меня фотографировать?Моя сестра росла отличницей – окончила школу с серебряной медалью, она высокая, стройная, у нее красивые длинные волосы и чистая кожа. Я же в подростковом возрасте была дурнушкой – толстой, в роговых очках, училась на тройки и четверки. Мы росли, и я стала понимать, что я ей просто завидую - я занялась собой, похудела, перекрасила волосы, сделала операцию на глаза, стала совсем другим человеком. Мы с сестрой помирились, и стали очень близко общается. Вроде бы все хорошо, если бы я не стала замечать, что мое окружение предпочитает не мое общество, а общество моей сестры.У меня есть три близкие подруги. Мы с ними дружим с детства и всегда очень близко общались, но последние пару лет мои подруги предпочитают общаться с моей сестрой, чем со мной. Причем меня даже никуда не зовут, я потом случайно узнаю, что мои подружки и сестра ходили в бар, в кино, на дискотеку и т.п, а когда я куда-нибудь предлагаю девчонкам съездить они всегда вносят предложение чтобы моя сестра поехала с нами. . Я понимаю, что не имею право контролировать своих подруг с кем им общаться, они же свободные люди, но мне обидно, когда моя сестра веселится с моей компанией, а я сижу дома, потому что они не позвали меня.Создается впечатление, что она крадет мою жизнь, и я начинаю, обижается на своих подруг за то, что они общаются с сестрой. Когда мы гуляем вместе или едим куда-нибудь они зовут и ее, хотя я просила их этого не делать, они говорят что, мол, давай возьмем твою сестру с ней будет интересно, получается им со мной не интересно?С возрастом у нас с подругами разошлись интересы. Это в детстве у нас были общие идей и мысли, но сейчас каждый пошел по своему пути и возможно им действительно не интересно со мной. Я много читаю, занимаюсь самообразованием, посещаю выставки, а они интересуются, как бы поскорее выйти замуж и кто кому изменил из их знакомых. Возможно вся причина в этом, в разности интересов и им интереснее с сестрой, которая на «их волне», а не я та, что предпочтет поговорить о книгах, а не о том кто с кем переспал. Но мне от этого не легче, я злюсь на сестру за то что она лучше меня, за то что у нее есть все – у нее хорошая работа, молодой человек, который ее любит (у меня же был плохой опыт любовных отношений), она красивая и все ее любят. Она всегда добивается того чего хочет, когда я хотела съехать от родителей и жить отдельно (у нас есть вторая квартира), она убедила родителей что это ей лучше съехать и жить отдельно, и даже не поставив меня в известность, она быстренько перевезла свои вещи.Когда мы с сестрой в одной компании, то все внимание достается ей. Она общается с моими подругами на темы, которые известны им но не мне потому что они мне о них не рассказывают, между моей идеей как провести вечер и ее, компания выберет ее предложение.Извините за сумбур, просто я не знаю как описать свои чувства. Я чувствую себя не полноценной, будто меня вытесняют из моей жизни, что моя сестра всегда на свету, а я в ее тени. Мне очень хочется все ей высказать, но она, я уверена, скажет, что это как-то по-детски и она в этом не видит проблемы, но я же вижу, для меня это проблема. Не знаю, как поступить. Оставить все как есть или постараться что-то изменить, возможно, в самой себе, возможно, мне нужно стать интересной для своих друзей, перейти на «их волну». Возможно, я просто сгущаю краски, но у меня эта проблема с детства и я много сил приложила, чтобы стать интересной, индивидуальной, добиться чего-то, и тут снова как в детстве моя сестра медленно, но верно портит мне жизнь, забирает то место, на котором была я, раньше я была для своих подруг советчиком и лучшей подругой. Теперь это место заняла она. Нужно сказать что помимо моих подруг у меня много и друзей, и даже они, знакомясь с моей сестрой через некоторое время задают вопросы о ней. Да что говорить, мой бывший парень, когда мы расставались так мне и сказал что моя сестра гораздо лучше меня. Не знаю, как с этим быть.
ylittina.livejournal.com
Рассеянный склероз и современные методы диагностики рассеянного склероза
Рассеянный склероз (РС) — тяжелейшее заболевание центральной нервной системы, наиболее часто возникающее среди молодых активных людей, сопровождающееся разнообразными неврологическими симптомами, в течение нескольких лет приводящее к инвалидности. На протяжении последних лет наблюдается рост заболеваемости РС, а также омоложение контингента больных.
Причины, которые приводят к возникновению данного заболевания до сих пор окончательно не установлены. Существует много гипотез. Так, возникновениерассеянного склероза некоторые ученые связывают с генетическим дефектом, вирусной инфекцией (некоторые исследователи относят данное заболевание к группе так называемых «медленных инфекций»). Кроме того, прирассеянном склерозе выявлены нарушения иммунной системы организма, что не исключает аутоиммунный процесс как причину РС.
При аутоиммунных процессах происходит выработка антител к тканям собственного организма, в частности, к миелиновой оболочке при рассеянном склерозе. Антитела, которые в норме не поражают клетки собственного организма, а выполняют защитную роль (борьба с микроорганизмами при инфекционных заболеваниях), у больных рассеянным склерозом начинают разрушать собственные клетки, которые уже не распознаются организмом, как «свои», а отторгаются как чужие. При РС такими клетками-мишенями для антител становятся шванновские клетки, продуцирующие изолирующее вещество для нервных проводников — миелин. В последнее время появились данные о специфических нарушениях обмена определенных веществ у больных рассеянным склерозом, которые вызывают гибель шванновских клеток (метаболическая теория).
Рассеянный склероз являетсямультифакторным заболеванием. Современная неврология совместно с такими науками, как биохимия, иммунология, генетика достигла больших успехов в изучении данного заболевания и научный поиск не прекращается ни на минуту.
Критериями диагностики рассеянного склероза являются:
Возраст начала заболевания от 20 до 50 лет.
Наличие симптомов, свидетельствующих о заболевании головного или спинного мозга.
МРТ-признаки двух или более очагов демиелинизации.
Объективные признаки заболевания головного или спинного мозга, выявляемые при врачебном осмотре.
Два или более эпизода обострений длительностью не менее 24 часов с интервалом по крайней мере в один месяц.
Отсутствие альтернативного объяснения имеющихся симптомов
Диагностика рассеянного склерозапредставляет собой весьма сложную задачу из-за отсутствия специфических клинических, рентгенологических, электрофизиологических и лабораторных признаков на ранних стадиях заболевания, которые с абсолютной достоверностью позволяли бы подтвердить диагноз рассеянного склероза. Тем не менее комплексное использование при рассеянном склерозе указанных методов позволяет подтвердить диагноз, оценить характер течения заболевания, остроту и стадию процесса, а также эффективность проводимого лечения. При рассеянном склерозе важное значение имеет ранняя диагностика, так как своевременно назначенное лечение может замедлить прогрессирование заболевания.
Методы диагностики рассеянного склероза:
Электромиография, вызванные потенциалы (ЭМГ ВП)
Метод основан на том, что при РС вследствие демиелинизации, т. е. разрушения изолятора нервных проводников, происходит замедление проведения нервных импульсов. Скорость их проведения регистрируется специальной аппаратурой и подвергается компьютерной обработке. На основании полученных данных устанавливают процент снижения скорости проведения нервных импульсов, что лишь косвенно свидетельствует о демиелинизирующей патологии.
Компьютерная томография (КТ)
Это метод, при котором можно обнаружить крупные очаги демиелинизации, а также другие признаки, имеющие место у больных рассеянным склерозом. Уступает по чувствительности и разрешающей способности магнитнорезонансной томографии.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Является очень чувствительным методом, позволяющим четко визуализировать участки демиелинизации. Однако, данные МРТ также не являются специфичными, поскольку очаги повышенной интенсивности, описываемые как «участки демиелинизации» могут иметь место при других заболеваниях.
Исследование Цереброспинальной жидкости (Люмбальная пункция)
Единственный метод диагностики, имеющий высокую информативность. Это диагностическая процедура, во время которой в субарахноидальное пространство меж позвонков вводится игла с целью забора небольшого объема ликвора для последующего лабораторного анализа его состава. Положительные результаты этих тестов говорят о наличии анормального иммунного ответа и обнаруживаются у 90 % больных РС. Однако, необходимо отметить, что эти тесты не являются специфичными для рассеянного склероза (патологическая аутоиммунная реакция обнаруживается и при других заболеваниях).
Иммунологические методы
Инновационная методика, основана на определении содержания в крови, взятой в небольшом количестве из вены, специфических маркеров, которые имеются у больных рассеянным склерозом. Данная методика дает ценные результаты в плане постановки диагноза и позволяет либо подтвердить, либо опровергнуть диагноз РС.
Биохимическое исследованиекрови
Этот метод один из наиболее инновационных в современной медицине, и на данный момент еще не является таким распространенным как предыдущие методы диагностики. Данный метод был разработан и запатентован Пермским Государственным Медицинским Университетом им. Е. А. Вагнера. С помощью специальных реактивов определяют наличие в кровиопределенных веществ, которые содержатся у больных рассеянным склерозом.
Несмотря на большое количество новых методов исследования, на данный момент главенствующую роль занимает клиническая диагностика рассеянного склероза. Не потеряло ценности и офтальмологическое обследование. Врач-окулист обнаруживает на глазном дне изменения, характерные для больных рассеянным склерозом. Кроме того, он исследует поля зрения (при рассеянном склерозе часто возникает феномен выпадения полей зрения).
Таким образом, следует помнить, что диагноз рассеянного склероза выставляется неврологом на основании клинических данных и дополнительных методов обследования, описанных выше, причем нельзя поставить окончательный диагноз исходя из данных какого-то одного метода (приходилось встречаться с больным, у которого был ошибочно выставлен диагноз РС на основании данных лишь только ЭМГ с ВП и МРТ).
Литература:
- Бисага Г. Н., Поздняков А. В. Магнитно-резонансная спектроскопия // Рассеянный склероз / ред. И. А. Завалишин, В. И. Головкин. М., 2000. С. 244–249.
- Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону. Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда, К. Иссельбахера, Дж. Уилсона, Дж. Мартина, Д. Каспера, С. Хаузера и Д. Лонго. В двух томах. Пер. с англ. — М., Практика — Мак-Гроу — Хилл (совместное издание), 2002.
- Новые технологии предикции терапии рассеянного склероза / Головкин В. И., Поздняков А. В., Камынин Ю. Ф., Мартенс // Бюллетень сибирской медицины. — 2010, № 4. — С. — 138–144.
- Поздняков А. В. Протонная магнитно-резонансная спектроскопия головного мозга в диагностике ремиссии и экзацербации заболевания // Иммуноопосредованный ремиттирующий рассеянный склероз / ред. В. И. Головкин, Н. М. Калинина. СПб.: «Роза мира», 2003. С. 35–50.
- Поздняков А. В. Роль протонной магнитно-резонансной спектроскопии в диагностике заболеваний головного мозга: автореф. дис. … д-ра мед. наук. СПб., 2001. 32 с.
- Рассеянный склероз: руководство для врачей / Т. Е. Шмидт, Н. Н. Яхно. -2-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 272 с.
moluch.ru
Неврология
Дефиниция. Обострение рассеянного склероза (РС) - это появление новой или имевшейся когда-либо ранее, или нарастание имеющейся неврологической симптоматики, выявляемое при клиническом обследовании и сохраняющееся более 24 часов. Симптомы, развивающиеся в пределах 1 месяца, считаются проявлениями одного обострения. В ходе одного обострения разные симптомы могут появляться или усиливаться последовательно (если между появлением разных симптомов имеется стабилизация или регресс на протяжении более 1 месяца, проявления трактуются как два отдельных обострения). Ведущим патофизиологическим механизмом обострения или рецидива принято считать формирование новых или активацию ранее существовавших очагов воспаления и демиелинизации в ЦНС с усилением иммунопатологических реакций как клеточного, так и гуморального звеньев. Локализация очагов определяет широкий спектр симптомов, отражающих анатомическое расположение зон повреждения нервной ткани. Наиболее часто встречаются симптомо-комплексы, отражающие вовлечение зрительного нерва, белого вещества полушарий головного мозга, шейного или грудного отделов спинного мозга, ствола мозга и мозжечка. Также хорошо известно, что многоочаговый процесс в той или иной степени вовлекает кору мозга, однако симптомы, которые связаны с ее поражением, не всегда очевидны при стандартном неврологическом осмотре, особенно в первые годы заболевания.
Существуют также определения обострения РС, применяемые в мультицентровых клинических исследованиях. Они включают в дополнение к вышеприведенному нарастание неврологического дефицита не менее 2 баллов по одной из функциональных шкал (например, зрительная, стволовая, пирамидная, сенсорная, координаторная) или не менее 1 балла по двум функциональным шкалам и/или нарастание общего балла по шкале инвалидизации EDSS: [1] не менее 1 балла при исходной EDSS менее 4,0 или [2] не менее 0,5 балла при исходной EDSS 4,0 и более балла.
Такие (указанные выше) обострения отмечают в протоколах клинических исследований РС как подтвержденные, или «квалифицированные». Если появившиеся неврологические признаки не сопровождаются полным соответствием приведенному выше определению по функциональным шкалам FS и EDSS, но, по мнению невролога, отражают обострение заболевания, такое обострение рассматривают как «неквалифицированное» ([!!!] приведенные выше критерии обострения НЕ являются строго обязательными для повседневной клинической практики, но они обеспечивают единый методологический подход при проведении многоцентровых клинических исследований - для оптимального объективного анализа данных, полученных в разных центрах).
Если нарастание симптомов связано с сопутствующим заболеванием или повышением температуры тела, в т.ч. вследствие инфекций (наиболее часто - инфекций верхних дыхательных путей и инфекции мочевыводящих путей), связано с метаболическими сдвигами, с воздействием экстремальных факторов окружающей среды (в том числе с повышением температуры окружающей среды), и проходит после стабилизации общего состояния - это состояние расценивается как «псевдообострение». Также «обострение» РС следует отличать от «флюктуаций» выраженности симптомов РС, что также может сопровождаться изменением в FS и, соответственно, EDSS. Флюктуации знаков и симптомов отражают пато-физиологические механизмы, лежащие в основе неврологической дисфункции, и, возможно, функциональные колебания в общем состоянии организма. Так, к флюктуациям выраженности сенсорных или других проводниковых знаков (вибрационная чувствительность, патологические стопные рефлексы могут приводить транзиторные нарушения проведения нервного импульса, венозная и венозно-ликворная дисциркуляция и др. факторы. Как правило, обострения РС, в отличие от флюктуаций, манифестируют не изолированно неврологическими знаками (бессимптомными объективными изменениями в неврологическом статусе), но и соответствующими им неврологическими симптомами (которые выражаются в жалобах пациента). Наличие только жалоб (симптомов) без объективного подтверждения нарастания неврологического дефицита может быть расценено как «неквалифицированное» обострение, если симптомы являются характерными для РС.
Терапия. Для оптимального назначения терапии обострений РС и оценки ее эффективности требуется соблюдение определенных условий: [1] необходимо подробное стандартизированное документирование каждого неврологического осмотра, которое позволяет сравнивать текущий статус пациента с предыдущими результатами, тем самым оценивать динамику симптомов и неврологического дефицита; [2] необходимо обследовать пациента с подозрением на обострение в течение (не более) недели с момента появления новых или ухудшения ранее существовавших симптомов; в т.ч. [!!!] необходимо исключение псевдообострение (и флюктуации) и всех других неврологических заболеваний, имеющих сходную клиническую картину с РС (например, ОРЭМ).
читайте также статью: Диагностические критерии рассеянного склероза (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Естественное течение большинства обострений легкой или умеренной степени выраженности (особенно на ранних стадиях ремиттирующего течения PC) обычно завершается более благоприятным периодом клинической ремиссии, а иногда, особенно в начальный период заболевания, полным функциональным восстановлением исходного неврологического статуса пациента. Однако в ряде случаев остаточный неврологический дефицит может сохраняться и способствовать ступенчатому прогрессированию инвалидизации. В этой связи очень важным является оптимальное лечение рецидивов средней и тяжелой степени, поскольку оно может сокращать период временной нетрудоспособности пациента и, опосредованно, замедлять прогрессирование инвалидизации. 
Запомните! В то время как легкие обострения, проявляющиеся преимущественно сенсорными расстройствами, могут не требовать медикаментозного лечения, при умеренных и тяжелых обострениях, которые протекают с функционально значимыми и потенциально инвалидизирующими симптомами, лечение следует начинать как можно раньше.
В последние 2 - 3 десятилетия основной группой препаратов в лечении обострений РС являются синтетические глюкокортикостероиды (КС), которые пришли на смену препаратам адрено-кортико-тропного гормона (АКТГ). При обострениях PC, проявляющихся только в виде оптического неврита, при наличии активных очагов, выявляемых с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), препаратами первого выбора являются КС ([!!!] следует отметить, что на данный момент выявление - наличие - «активных» очагов на МРТ не считается обязательным для постановки диагноза обострения РС и начала гормонотерапии при значимом нарастании неврологического дефицита). Клиническая эффективность пульс-терапии КС была подтверждена в двойных слепых рандомизированных исследованиях. На фоне терапии быстро и достоверно уменьшается число активных очагов по данным МРТ, накапливающих парамагнитный контраст.
Запомните! Проведение пульс-терапии КС считается обязательным при появлении новых или значительном нарастании отчетливых двигательных и координаторных нарушений, нарушений функций черепных нервов или тазовых органов, а также при выявлении активных очагов в стволе мозга или спинном мозге по данным МРТ с использованием парамагнитного контраста, даже при НЕтяжелой клинической картине. Считается общепринятым, что лечение (обострения) лучше всего начинать как можно раньше, как было указано выше, - в течение недели от момента появления симптомов обострения; [!!!] в случае подтверждения обострения - необходимо начинать лечение в течение 1 - 2 дней, при этом препаратом выбора является метилпреднизолон (МП).
Почему препаратом выбора является МП? Во-первых, этот препарат отличается от преднизолона наличием метильной группы, что улучшает его проникновение через клеточную мембрану и связывание с соответствующими внутриклеточными глюкокортикоидными рецепторами, что, соответственно, обеспечивает более быстрое и активное воздействие МП на клетки-мишени (тем самым обеспечивает его большую, чем у обычного преднизолона, активность). Во-вторых, длительное назначение высоких доз КС вызывает много побочных эффектов (см. далее), связанных с их минералкортикоидными свойствами. В связи с этим также более предпочтительно лечение препаратами МП, так как он более активен в плане глюкокортикоидных эффектов и менее - в плане минералкортикоидной активности. МП наиболее безопасен в отношении ульцерогенного воздействия, реже вызывает синдром Кушинга и психические расстройства, артериальную гипертензию, гипертрихоз.
Наиболее часто используется внутривенное капельное введение МП по 1000 мг в 400 - 500 мл физиологического раствора (0,9% NaCl) или раствора декстрозы 1 раз в сутки. Препарат вводится медленно - 20 - 30 кап/мин (может быть использован солюмедрол - натриевый сукцинат МП; схема его применения аналогична схеме для МП). Существуют рекомендации, которые указывают на то, что доза 1000 мг применяется у больных с выраженными поражениями ствола мозга, атаксией, потерей зрения, а при преобладании нарушений пирамидной и чувствительной сферы препарат показан в суточной дозе 500 мг. У детей дозировка рассчитывается на килограмм массы тела (20 - 30 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза также составляет 1000 мг, как правило, при весе ребенка более 55 кг). Число инфузий варьируется от 3 до 7 в зависимости от тяжести обострения (т.е. в течение 3 - 7 дней; однако следует обратить внимание на то, что курсы длительные 5 дней не показали существенных практических преимуществ). Всем пациентам во время проведения пульс-терапии проводится оценка побочных реакций (артериальная гипертензия, повышение уровня глюкозы в крови и моче, задержка натрия и воды, отеки, гипокалиемия). В некоторых случаях при тяжелом обострении (или в иных случаях по усмотрению врача) после внутривенного курса МП назначают пероральный прием МП или преднизолона внутрь в нисходящих дозах, начиная с 1 мг/кг в сутки (средняя доза), с отменой в течение 1 - 3 недель. Например, существует следующая схема перорального приема преднизолона после пульс-терапии КС: 2 дня по 80 мг, 2 дня по 60 мг, 2 дня по 40 мг с последующим ежедневным снижением дозы на 5 - 10 мг; такое лечение обычно хорошо переносится. Препарат всегда назначают единовременно в первую половину дня (в большинстве случаев всю суточную дозу КС назначают утром - прежде всего препараты длительного действия, либо 2/3 - 3/4 суточной дозы - утром, а оставшуюся часть - около полудня).
Следует заметить, что в качестве альтернативы внутривенному введению высоких доз МП может быть применен пероральное назначение МП в таблетках, поскольку эффективность этого способа введения сопоставима с результатами внутривенных инфузий МП. К тому же очевидны финансовые и другие практические преимущества перорального назначения препаратов по сравнению с парентеральным. В то же время в реальной практике у пациентов имеет место неудовлетворительная приверженность к пероральной терапии в связи с худшей переносимостью МП при приеме внутрь. Это не может не отразиться на сравнительной эффективности лечения, поэтому большинство неврологов предпочитают назначать МП внутривенно.
Следует помнить, что низкие неадекватные дозы КС (менее 1 мг/кг) опасны в связи с их неэффективностью и быстрой реактивацией патологического процесса. Противопоказано длительное (более 2 месяцев) применение КС препаратов в связи с развитием стероидной зависимости, неэффективностью и побочными реакциями.
Побочные эффекты от пульс-терапии КС, как правило, невелики и хорошо купируются, хотя имеются случаи индивидуальной непереносимости. Наиболее частыми побочными эффектами являются бессонница и легкая эйфория, тревога, металлический привкус во рту во время инфузии, увеличение аппетита, тошнота, желудочно-кишечные расстройства, головные боли, миалгии, икота. Реже возникают более серьезные осложнения - развитие психоза, сердечных аритмий, гипергликемии; наиболее грозными являются ульцерогенное действие с риском кровотечения, колебания артериального давления. Это требует быстрой и квалифицированной коррекции, поэтому лечение КС нужно проводить в стационарных условиях. Для профилактики ульцерогенного действия КС одновременно с ними в обязательном порядке следует назначить гастропротектор (например, блокатор Н2-гистаминовых рецепторов). Для восполнения потерь калия и кальция назначают аспаркам, панангин, рекомендуют употреблять в пищу бананы. Кроме того, следует ограничить потребление жидкости и применять калийсберегающие мочегонные средства (спиронолактон). Иногда после отмены КС отмечается ухудшение состояния, в этих случаях необходимо вновь назначить 20 - 40 мг преднизолона и опять медленно снижать его дозу.
В некоторых случаях, особенно при частых тяжелых обострениях, ремиттирующе-прогрессирующем или вторично-прогрессирующем течении PC с обострениями используют короткий курс дексаметазона (ДМ), который вводится внутривенно или (реже) внутримышечно. Часто применяется волнообразная схема (с наращиванием и последующим снижением дозы) или постепенное снижение после ударной пульс-дозы (32, 64 или 128 мг в день), при ежедневном введении, уменьшая дозу в 2 раза каждые два дня. Например, если ударная пульс-доза ДМ составляет 32 мг, то затем снижают дозу препарата по съеме: 16 мг - 2 дня, 8 мг - 2 дня, 4 мг - 2 дня, 2 мг - 2 дня (помимо указанной выше существует следующая схема внутримышечного введения ДМ: в/м в суммарной дозе 156 мг в течение семи дней: 1 день - 64 мг, 2 день - 32 мг, 3 день - 24 мг, 4 день - 12 мг, 5,6 и 7 дни по 8 мг). Эффективно также внутривенное капельное введение ДМ по 100 мг в 250 мл 5% раствора декстрозы в течение 3 суток. По клиническим, иммунологическим и побочным эффектам ДМ близок к МП, но вызывает более выраженное угнетение собственной продукции КС.
Схема применения ДМ, приведенная в протоколе ведения больных «Рассеянный склероз», утвержденном Заместителем Министра здравоохранения и социального развития РФ Стародубовым В.И. 18 апреля 2005 г.: ДМ вводится внутривенно струйно медленно в 10 - 20 мл 0,9% NaCl или капельно в 100 мл 0,9% NaCl 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день - 16 - 40 мг/сут, с 5-го по 8-й день - 8 - 20 мг/сут, далее с 9-го по 12-й день ДМ вводится внутримышечно по 4 - 12 мг 1 - 3 раза в сутки, с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день. Особенности применения ДМ больным детского возраста: рекомендуется внутривенное капельное или внутримышечное введение ДМ через день, длительность терапии - 19 дней. Терапию ДМ начинают с 2 мг утром однократно (первый день). Далее продолжают повышение дозы ДМ до оптимальной (32 мг/сут) постепенно: на 3-й день - по 2 мг 2 раза в сутки; на 5-й день - по 4 мг 2 раза в сутки; на 7-й день - по 8 мг 2 раза в сутки; на 9-й и 11-й дни - по 16 мг 2 раза в сутки; с 13-го дня начинается постепенное снижение дозы препарата до полной отмены: на 13-й день - 8 мг 2 раза в сутки; на 15-й день - 4 мг 2 раза в сутки; на 17-й день - 2 мг 2 раза в сутки; на 19-й день - 2 мг один раз в сутки; с 20-го дня препарат отменяют.
Запомните! Противопоказаниями для проведения КС-терапии являются значительное повышение артериального давления, сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови, туберкулез легких, наличие какого-либо другого инфекционного процесса, эрозивного гастрита или язвы желудка. В связи с этим всем пациентам перед назначением КС-терапии необходимо провести исследование уровня глюкозы крови, рентгенографию легких и гастроскопию.
В последнее время активно обсуждается возобновление применения препаратов АКТГ для лечения обострений РС при наличии противопоказаний к применению КС либо недостаточном эффекте после проведения пульс-терапии. Следует отметить, что эффекты больших доз КС могут быть отсроченными, поэтому целесообразно наблюдение в течение 2 - 3 недель после последней высокой дозы МП, и только в случае отсутствия отсроченного положительного эффекта может быть рекомендован АКТГ. Было показано, что курс АКТГ (1 мл внутримышечно ежедневно) сопоставим по эффективности с терапией обострения РС МП внутривенно. На настоящий момент отдельные центры рекомендуют применение АКТГ внутримышечно ежедневно минимум 5 дней и при необходимости до 15 дней при наличии противопоказаний к КС или через 1 - 2 недели после курса пульс-терапии МП, который не дал эффекта.
В настоящее время показано, что существует некоторый процент пациентов, не отвечающих на терапию ни МП, ни АКТГ. В таких случаях в качестве второй линии терапии обострения РС самым высоким уровнем доказательной базы обладает плазмаферез (в настоящее время внесен в рекомендации Food and Drug Administration). В нескольких исследованиях показали значительно бóльшую эффективность обмена плазмы по сравнению с внутривенными иммуноглобулинами G, циклофосфамидом и натализумабом при терапии обострения (следует помнить, что несмотря на доказанную эффективность натализумаба в крупных клинических исследованиях, его применение связано с риском возникновения [!!!] тяжелых опортунистических инфекций и развитием прогрессирующей мультифокальной лейкодистрофии). В среднем пациентам проводится до 5 или 10 процедур обменного плазмафереза 5% от массы тела 1 раз в неделю либо чаще. Наиболее опасным побочным эффектом плазмафереза является острая реакция на плазму. Также отмечается риск флебитов, тромбоэмболии легочной артерии, повышение уровня печеночных трансаминаз, аритмии и инфаркта миокарда.
Обратите внимание! Сразу же после установления диагноза РС (в т.ч. протекающего с обострениями), должен ставиться вопрос о начале курса специфического лечения с использованием препаратов из группы ПИТРС, т.е. препаратов, изменяющих течение РС. Такой курс мало влияет на старые очаги поражения, но позволяет предотвратить формирование новых и предупредить нейродегенеративные изменения. Клинические исследования показали, что препараты из группы ПИТРС эффективны уже при первых проявлениях РС, на стадии клинически изолированного синдрома (КИС), достоверно снижая вероятность развития второго клинического обострения, т.е. клинического подтверждения диссеминации во времени, и делая течение РС более благоприятным в последующем ... [читать] о ПИТРС.
читайте также пост: Глюкокортикостероиды в неврологии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать];
и статью «Побочные эффекты терапии глюкокортикостероидами при рассеянном склерозе: описание клинического случая с глобальной амнезией» К.А. Дибривная, М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.В. Хачанова, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе ГБУЗ «Городская клиническая больница №11», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2014) [читать]
laesus-de-liro.livejournal.com
Рассеянный склероз
Статьи, обзоры, рекомендации, стандарты по теме: УточнитьОб этом было объявлено на IV общероссийской пациентской конференции по БАС (боковому амиотрофическому склерозу), которая прошла 14 апреля в Москве Москва, Россия — Конференция была организована…
Базель, январь 2018 г. · Первый и единственный зарегистрированный в Европейском Союзе препарат, изменяющий течение рассеянного склероза, для пациентов с ранними стадиями первично-прогрессирующего…
Компании «Сервье» и «Тревентис» объявили о старте стратегического научного сотрудничества по поиску потенциальных терапевтических мишеней при нейродегенеративных заболеваниях. В рамках партнерства будет реализована масштабная программа разработки новых ле
· В случае одобрения препарат ОКРЕВУС® станет важной опцией терапии для пациентов с активными формами рецидивирующего рассеянного склероза (РРС), так как демонстрирует более высокую эффективность по…
Россия стала девятой страной в мире, где одобрено применение препарата ОКРЕВУС® для терапии рецидивирующего и первично-прогрессирующего рассеянного склероза.
· Грант был распределён между тремя исследовательскими проектами, посвящёнными описанию характеристик рассеянного склероза и прогнозированию течения заболевания · Данная программа финансовой…
• В Европе зарегистрирован первый пероральный препарат c коротким курсом приема для лечения высокоактивного ремиттирующего рассеянного склероза (РРС)
Компания подтверждает свою позицию, что Копаксон®-Тева и Копаксон 40 являются референтными и невзаимозаменяемыми препаратами глатирамера ацетата. Копаксон 40 был зарегистрирован в России 2015 году…
Компания Санофи объявляет о выводе на рынок России препарата Лемтрада® (МНН: Алемтузумаб) для лечения активного рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза (РРРС)
Представленные на EAN новые данные показывают, что препарат ОКРЕВУС (окрелизумаб) компании «Рош» значительно снижает по нескольким показателям вероятность прогрессирования заболевания при…
Каждый год 11 июня отмечается Общероссийский день рассеянного склероза. Это заболевание не имеет ничего общего с забывчивостью, с которой его могут ассоциировать многие, проводя параллель с…
В мае 2017 года заработала Программа поддержки пациентов с рассеянным склерозом, призванная повысить качество жизни людей с этим тяжелым инвалидизирующим заболеванием. Программа помогает соблюдать…
· ОКРЕВУС быстро подавляет признаки активности заболевания у пациентов с рецидивирующим рассеянным склерозом (РРС) · У пациентов с недавно установленным диагнозом РРС (ранняя стадия заболевания) и…
• Презентации результатов будут включать в себя устные и стендовые доклады по рецидивирующему и первичному прогрессирующему рассеянному склерозу
Компания «Мерк» объявила о публикации результатов ретроспективного анализа исследования III фазы CLARITY в Multiple Sclerosis Journal. В этом анализе продемонстрировано, что применение кладрибина в…
ОКРЕВУС является первым и единственным препаратом, изменяющим течение первично-прогрессирующего рассеянного склероза
Опубликовано в: Атмосфера. Нервные болезни »» № 4 2010 Д.В. Сазонов, О.В. Рябухина, Е.В. Булатова, Н.А. Малкова, А.В. Бабенко Окружной центр рассеянного склероза ФГУ СОМЦ Росздрава. Областной центр рассеянного склероза ОГУЗ ГНОКБ. Кафедра клинической неврологии ФПК и ППВ НГМУ, г. Новосибирск. В последнее время всё большее внимание в лечении рассеянного склероза уделяется таким считавшимся ранее неспецифическими синдромам, как астенический, тревожный и депрессивный [6]. Доказано, что психологические изменения, происходящие по мере развития заболевания, во многом обусловлены…
Очевидна необходимость мер, направленных на поддержание физической независимости, коррекцию психологических и социальных последствий болезни
Опубликовано в журнале: ConsiliumMedicum »» Том 4/N 2/2002 М.Л.Демина, Н.Ф.Попова Московский городской центр рассеянного склероза; кафедра неврологии и нейрохирургии (зав. – акад. РАМН проф. Е.И.Гусев) РГМУ, Москва Своевременное и адекватное назначение симптоматической терапии при рассеянном склерозе (PC) имеет не менее важное значение, чем патогенетическое лечение. Основными задачами симптоматической терапии являются: уменьшение выраженности остаточных неврологических симптомов при различных типах течения PC или полная компенсация этих симптомов, иными словами — уменьшение…
Из методических рекомендаций
При изучении эффективности применения иммуномодулирующего препарата “Галавит” в лечении больных РС зафиксирован благоприятный клинический эффект
Изложении позиции ВОЗ относительно вероятности связи рассеянного склероза и гепатита В. По следам публикаций в российской и зарубежной прессе
Опубликовано в журнале: Бюллетень экспериментальной биологии и медицины, 2006, приложение 1 Ю.В.Симонова, В.И.Головкин, Ю.Ф.КамынинКафедра неврологии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования; Клиническая больница РАН, Санкт-Петербург Показано, что мексидол эффективно воздействует на снижение скорости прогрессирования оксидативного стресса у больных рассеянным склерозом. Мексидол может играть важную роль в превенции нейронов от демиелинизации. Ключевые слова: рассеянный склероз, метаболический синдром, миелин, нейромедиаторы, клеточное дыхание…
Интерферон бета-1b задерживает прогрессирование второй, прогрессирующей фазы рассеянного склероза
Опубликовано в журнале, Неврология и психиатрия, 5, 2008 Е.И. Гусев, А.Н. Бойко, Е.В. Кольяк, А.В. Каралкин, П.Р. Камчатнов, М.Ю. Мартынов Кафедра неврологии и нейрохирургии и кафедра хирургии Российского государственного медицинского университета, Москва Ключевые слова: рассеянный склероз, патогенез, сосулистые возрастные изменения, лечение, фезам. В основу исследования была положена гипотеза о том, что в генезе нейродегенеративных изменений при рассеянном склерозе (PC) у больных старше 45 лет могут принимать участие не только аутоиммунные процессы, но и возрастные сосудистые нарушения.…
Хроническое, прогрессирующее демиелинизирующее заболеание, которое характеризуется признаками многочагового поражения нервной системы
ипгибитор апф, боковой амиотрофический склероз
О проблемах диагностики и лечения рассеянного склероза с позиций доказательной медицины
Опубликовано в журнале: «ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ»; 2; 2011; Вып. 2; стр. 77-81. К.м.н., доц. Н.Ф. Попова1,2, М.А. Чугунова3, д.м.н., проф. Н.Л. Кунельская3, врач А.С. Шагаев1, д.м.н., проф. А.Н. Бойко1,2 1 Российский государственный медицинский университет,2Московский городской центр рассеянного склероза, 3Научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы Представлены результаты исследования эффективности препарата бетагистин (вестибо) на основе комплексного клинико-инструментального обследования (стабилометрического, вестибулометрического) 40…
В ходе исследования ANGEL-MS будут собраны дополнительные данные об эффективности и переносимости перспективного препарата GNbAC1
В Москве прошла научно-образовательная школа компании «Рош» «По следам ECTRIMS 2016
medi.ru
Рассеянный склероз — вариант Марбурга (наблюдение из практики) - Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски - 2017-02
Одной из особенностей рассеянного склероза (РС) является его клиническая гетерогенность. Помимо «классического» РС описаны редкие варианты, отличающиеся прогрессирующим течением и худшим прогнозом (при этом таксономическая принадлежность данных синдромов остается предметом дискуссий до настоящего времени). К таким формам можно отнести концентрический склероз Бало, злокачественный вариант Марбурга, диффузный склероз Шильдера, оптикомиелит Девика [1, 2].
Болезнь Марбурга (БМ) представляет собой редкое демиелинизирующее заболевание, впервые описанное австрийским неврологом Otto Marburg в 1906 г. [3] (рис. 1).
Рис. 1. Отто Марбург (1874—1948).
Автор описал свое наблюдение как «острый периаксиллярный склеротический энцефаломиелит». Впоследствии эта патология признана одной из форм РС (злокачественный РС, фульминантный РС, катастрофический РС, стволовая форма РС). БМ — острая молниеносная форма РС, характеризующаяся наличием массивного полушарного очага, вовлечением ствола мозга, плеоцитозом и олигоклональными антителами в цереброспинальной жидкости.
Дифференциальная диагностика данной патологии является достаточно сложным процессом [4, 5]. В связи с этим нам представилось целесообразным в данном аспекте описать собственное наблюдение БМ.
Больная Т., 1991 года рождения. После прививки от бешенства в 2010 г. (была укушена собакой) появились неустойчивость, слабость, снижение зрения. В 2011 г. был установлен диагноз Р.С. Получала препараты интерферона, слабость и неустойчивость сохранялись, отмечала побочные эффекты терапии. С 2014 г. пациентка была переведена на глатирамера ацетат. После этого в апреле 2014 г. появились слабость в ногах, онемение в левой ноге. Несмотря на проведенную пульс-терапию метилпреднизолоном, состояние пациентки ухудшалось. В июне 2015 г. произошло резкое дальнейшее ухудшение состояния: появились расстройства тазовых функций и выраженное онемение и слабость в ногах; больная перестала ходить и обслуживать себя. В это же время (июнь 2015 г.) у пациентки впервые в жизни произошел ночной судорожный приступ. Лечилась в неврологическом отделении районной больницы без положительного эффекта, затем была переведена в инфекционное отделение с диагнозом «хронический цистит, хронический пиелонефрит, обострение». Там 28 августа произошел второй судорожный приступ с потерей сознания, в связи с чем была переведена обратно в неврологическое отделение, где произошли еще 2 судорожных приступа (последний 15.09.15). После них отмечено дальнейшее нарастание очаговой неврологической симптоматики.
В октябре 2015 г. была переведена в Московский областной научно-исследовательский клинический институт (МОНИКИ), где был установлен диагноз: «рассеянный склероз, атипичное течение (вариант Марбурга)».
Жалоб на момент первичного осмотра 08.10.15 в МОНИКИ не предъявляет из-за выраженных когнитивных расстройств. В неврологическом статусе отмечается снижение остроты зрения. Движения глазных яблок ограничены влево. Зрачки D<S. Фотореакции OD=OS снижены. Акт конвергенции нарушен. Нистагм при взгляде вверх. Сглажена левая носогубная складка. Слабость мимической мускулатуры слева. Спастический тетрапарез: справа сила мышц в руке 4 балла, в ноге 4 балла, слева — в руке 2—3 балла, в ноге 1 балл. Сухожильные и надкостничные рефлексы: с рук D<S, высокие; коленные D<S, высокие, слева — с расширенной зоной вызывания; клонусы коленной чашечки слева; ахилловы D<S, живые; брюшные рефлексы отсутствуют. Положительный симптом Бабинского с двух сторон. Пальценосовую и пяточно-коленную пробы не выполняет. Вибрационная чувствительность на нижних конечностях отсутствует, на руках снижена до 3—4 баллов. Оценка поверхностной чувствительности затруднена из-за когнитивных нарушений. Агрессивно ведет себя с медицинским персоналом, негативна к осмотру. MMSE 3 балла, FAB 4 балла, EDSS 9 (что соответствует беспомощному пациенту, прикованному к постели).
В биохимическом анализе крови выявлено небольшое снижение уровня общего белка и альбумина, а также повышение уровня общего холестерина.
На ЭКГ от 14.10.15 выявлены неполная блокада правой ножки пучка Гиса, повышение электрической активности левого желудочка (ЛЖ), изменения миокарда Л.Ж. На ЭЭГ от 15.10.15 отмечены неспецифические изменения без эпилептиформной активности.
При осмотре офтальмологом 08.10.15 констатирована частичная атрофия зрительных нервов обоих глаз.
Эпилептологом 08.10.15 был установлен диагноз: «симптоматическая эпилепсия с простыми парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами».
На МРТ головного мозга определялись грубые патологические субстраты, изменяющиеся со временем (рис. 2, 3, 4).
Рис. 2. МРТ в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях в режимах Т2-ВИ (а, б, в), Т2-FLAIR (г) и Т1-ВИ с контрастным усилением (д, е) от 18.04.15.
Рис. 3. МРТ пациенткиТ. в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях в режимах Т2-ВИ (а, б, в, г, д) и Т2-FLAIR (е, ж, з) от 11.08.15 и 23.08.15.
Рис. 4. МРТ пациентки Т. в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях в режимах нативных Т1-ВИ (а, б, в) и постконтрастных Т1-ВИ (г, д, е) от 11.08.15 и 23.08.15.
На сериях представленных изображений в пери- и суправентрикулярном белом веществе, а также в субкортикальном белом веществе полушарий большого мозга выявляются множественные патологические очаги с достаточно четкими контурами размером до 6 мм. Кроме того, на уровне заднего рога правого бокового желудочка, распространяясь на правые отделы валика мозолистого тела, определяется крупная зона патологического МР-сигнала, накапливающая контрастный препарат преимущественно в периферических ее отделах (см. рис. 2, д, е).
По данным МРТ-исследования от 11.08.15 и 23.08.15 (см. рис. 3) в сравнении с данными предыдущего исследования отмечается отрицательная динамика процесса — практически тотальное поражение вещества обоих полушарий большого мозга, мозолистого тела, задних отделов ножек мозга и полушарий мозжечка в виде значительного увеличения количества патологических очагов, появление обширных псевдотуморозных зон с кистозным содержимым («черные дыры») и перифокальным отеком.
На сериях постконтрастных изображений головного мозга (см. рис. 4) выявляется накопление контрастного препарата по периферии вышеописанных очагов и псевдотуморозных зон в виде «колец» и «полуколец».
При МРТ-исследовании шейного и грудного отделов позвоночника от 19.10.15 данных, свидетельствующих об объемном процессе и очаговом поражении спинного мозга на уровне шейного и грудного отделов, не выявлено, определялись умеренно выраженные проявления остеохондроза, спондилеза. На полученных сканах без прицельного исследования головного мозга были выявлены признаки атрофии вещества головного мозга с диффузным патологическим МР-сигналом в перивентрикулярном белом веществе полушарий большого мозга.
Проведено лечение: витамины группы В, карбамазепин с наращиванием дозы (по рекомендации эпилептолога), глатирамера ацетат 20 мг подкожно, ципрофлоксацин 1000 мг/сут в течение 7 дней, метилпреднизолон 1000 мг внутривенно капельно 6 курсов хлорида калия 3 г в день перорально, плазмаферез 4 сеанса (объем 600 мл), физиотерапия, пассивная лечебная физкультура, акупрессура.
На фоне указанной терапии отмечена положительная динамика в виде появления активных движений в левых конечностях. С посторонней помощью могла кратковременно стоять. За время нахождения в стационаре судорожных приступов не отмечено. Показатель EDSS улучшился с 9 до 8,5 балла. Однако пациентка по-прежнему не способна себя обслуживать и нуждается в постороннем уходе.
Для корректной формулировки диагноза в описанном наблюдении важно установить различия между «классическим» РС и Б.М. Разумеется во времена O. Marburg не было МРТ, и болезнь была описана на основе клинических и патоморфологических признаков. Современные диагностические критерии БМ были определены позже.
БМ поражает лиц молодого возраста [6], характеризуется острым началом, быстро прогрессирующим течением [7, 8], отсутствием ремиссий. Иногда может дебютировать с развития симптомов, не связанных с поражением центральной нервной системы — ЦНС (например, с гастроинтестинальных нарушений или пневмонии). Встречается в 0,1—0,5% случаев РС.
Неврологические нарушения при БМ отличаются преимущественным поражением ствола мозга с выраженными двигательными расстройствами (тетраплегия, гемиплегия), бульбарным синдромом (дисфония, дисфагия, дизартрия) [9]. Кроме ствола, множественные очаги демиелинизации часто локализуются в зрительных нервах (снижение остроты зрения) [10], глазодвигательных нервах (диплопия, парез взора вверх), шейном отделе спинного мозга. Имеются выраженные общемозговые расстройства, эпилептические приступы [9], повышение внутричерепного давления. У этих больных также наблюдается быстрое снижение когнитивных функций, развиваются различные виды афазии. Впоследствии могут развиваться дефицитарные или продуктивные нарушения сознания, вплоть до комы и летального исхода [9].
Патоморфологически характерны опухолеподобные участки демиелинизации, расположенные чаще в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и спинном мозге. Очаги демиелинизации носят множественный и массивный характер, сопровождаются выраженной инфильтрацией макрофагами, отеком, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов, некрозом, быстрой дегенерацией и гибелью аксонов [7, 8, 11]. Многие очаги демиелинизации одного и того же возраста имеют выраженную тенденцию к слиянию. По мере прогрессирования болезни в отличие от острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) выявляются очаги различного возраста [12].
Биологическими маркерами БМ могут быть повышенный титр антител к аксональным антигенам, таким как нейронспецифическая энолаза, или нейрофиламентам [13]. В ликворе типичны повышение уровня белка, незначительный цитоз, умеренное повышение количества мононуклеарных клеток [13]. Олигоклональные IgG могут выявляться, но встречаются реже, чем при РС [11].
При проведении МРТ в режиме Т2 характерными для БМ нарушениями являются обширные зоны демиелинизации, локализованные преимущественно в белом веществе полушарий мозга и в некоторых случаях инфратенториально. Заболевание характеризуется быстрым появлением новых активных очагов, которые могут сопровождаться перифокальным отеком, накапливать контраст, напоминая опухоль головного мозга. На МРТ головного мозга при БМ выявляются макроочаги (в отличие от таковых при ОРЭМ) [14]. При выявлении одного псевдотуморозного очага (он может быть радиологически неотличим от опухоли или абсцесса головного мозга, лимфомы ЦНС) необходимо проводить его биопсию для дифференциальной диагностики [7].
В представленном случае присутствовали клинические и МРТ-признаки БМ (острое начало, быстро прогрессирующее течение, отсутствие ремиссий, двигательные расстройства, снижение остроты зрения, глазодвигательные расстройства, снижение когнитивных функций, эпилептические приступы, практически тотальное поражение головного мозга по данным нейровизуализации с четкими признаками прогрессирования в течение короткого отрезка времени).
Помимо «классического» РС в описанном клиническом случае необходимо было провести дифференциальную диагностику с ОРЭМ. В патогенезе последнего, как и при БМ, большую роль играют аутоиммунные реакции на антигены миелина. ОРЭМ до недавнего времени считался монофазным заболеванием, что и рассматривалось в качестве основного отличия от РС [12]. Монофазным ОРЭМ считается первый воспалительный демиелинизирующий эпизод с острым или подострым развитием. Классическими проявлениями являются тяжелая энцефалопатия, отек мозга, выраженные общемозговые и очаговые симптомы, нарушения сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические приступы, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы. БМ имеет полифазное течение и моносимптомное начало в виде одностороннего оптического неврита, двигательных или чувствительных нарушений, мозжечковой симптоматики, реже — стволовых симптомов или поперечного миелита. Отличием монофазного ОРЭМ от БМ является сочетание многоочаговой сенсорной или двигательной симптоматики хотя бы с одним симптомом нарушения психических функций или сознания. При Б.М. в отличие от ОРЭМ не выражена общемозговая и менингеальная симптоматика [12].
В нашем случае у пациентки в начале заболевания не было симптомов, характерных для ОРЭМ. Однако неврологические нарушения могут рецидивировать и при ОРЭМ. При «возвратном» ОРЭМ повторные атаки (через 3 мес и более после первой, и не ранее 1 мес после прекращения лечения стероидами) имеют такую же клиническую симптоматику, как и предыдущие, при этом старые очаги на МРТ могут увеличиваться в размерах [15]. При мультифазном ОРЭМ во время повторных эпизодов заболевания появляются дополнительные нарушения ЦНС. При этом на МРТ наряду с возникновением новых очагов должно обнаруживаться полное или частичное разрешение старых [15]. БМ имеет сходство с ОРЭМ по данным МРТ в виде крупных очагов в белом веществе с нечетко очерченными краями, иногда сливных. Однако очаги при БМ увеличиваются в размере и количестве в течение заболевания, часто на Т1-ВИ на месте старых очагов образуются «черные дыры», что не характерно для ОРЭМ. Для Б.М. характерно сочетание очагов, накапливающих и не накапливающих контраст в Т2-ВИ [16]. При ОРЭМ очаги имеют одинаковое время возникновения, поэтому накапливают контраст в острой фазе и не накапливают в стадии стихания процесса. Для Б.М. более характерно наличие очагов в мозолистом теле (пальцы Доусона), без вовлечения серого вещества. При поражении спинного мозга для БМ типично наличие отдельных очагов в шейном отделе, в противоположность этому при ОРЭМ наблюдаются обширные сливные очаги, преимущественно в грудном отделе спинного мозга [15].
Таким образом, МРТ-изменения у пациентки в большей степени соответствовали признакам БМ.
Основным дифференциальным признаком при анализе ликвора служит наличие олигоклональных антител, которые при обнаружении не должны долго сохраняться при ОРЭМ, но сохраняются или появляются со временем при БМ [11, 13]. Данный анализ не проводился, так как пациентке выполнялся плазмаферез.
Прогноз при БМ часто неблагоприятный, описаны случаи с молниеносным развитием патологии и смертельным исходом в течение нескольких недель или месяцев [10, 11, 17]. При успешном лечении возможно наступление относительной ремиссии [15, 18, 19]. В случае благоприятного исхода у пациента, как правило, формируется типичное ремиттирующее течение Р.С. Известны случаи, когда у пациентов с типичным ремиттирующим течением РС развивается катастрофическое «обострение» с расстройствами личности и поведения, афазией и эпилептическими судорогами по типу «эпизодов Марбурга» [18]. Именно о таком варианте течения болезни идет речь в представленном нами клиническом случае.
Лечение БМ аналогично лечению обострений Р.С. Многие клиницисты рекомендуют раннее назначение высоких доз кортикостероидов [17, 19, 20].
В большинстве случаев оказывается эффективным метилпреднизолон в дозировке 1000 мг/сут в течение 5—7 дней. В ряде случаев БМ может реагировать на иммуномодулирующую (β-интерферон), иммуносупрессивную терапию (митоксантрон, циклофосфамид), плазмаферез и моноклональные антитела (натализумаб, алемтузумаб) [10, 17, 19, 21—23]. Также описаны случаи, когда трансплантация костного мозга и декомпрессивная гемикраниотомия изменили фульминантное течение БМ [24]. В то же время в драматических случаях пациентам не помогают все вышеуказанные средства [9]. На настоящий момент нет единого мнения по поводу наиболее перспективного метода лечения больных с БМ ввиду недостаточности данных рандомизированных, плацебо-контролируемых клинических исследований.
В описанном случае диагноз БМ был установлен в связи с драматическим утяжелением состояния пациентки и грубыми быстропрогрессирующими изменениями на МРТ. Очевидно, что во время начала этого ухудшения следовало применять «агрессивную» иммуносупрессивную терапию.
Несмотря на то что плазмаферез, пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и немедикаментозные методы воздействия не являются достоверно эффективной схемой лечения этого заболевания, у пациентки в результате использования данных методов была отмечена положительная динамика в неврологическом статусе. К сожалению, в связи с необратимостью грубых патологических изменений головного мозга потенциал для восстановления неврологических функций практически утрачен. Речь может идти лишь о «затормаживании» патологического процесса иммуносупрессорами.
www.mediasphera.ru
